来源：长沙晚报

当前，国内多地出现零星散发新冠肺炎病例，


人们为一如既往“逆行”的抗疫英雄而感动。


武汉金银潭医院院长张定宇2020年9月8日步履蹒跚


走入人民大会堂领奖的视频，刷爆微信朋友圈，令人泪目。


2020年上半年抗击疫情时，张定宇带病坚守一线，


与时间赛跑，率领医院干部职工救治了2800余名新冠肺炎患者，


国家授予他“人民英雄”光荣称号。


其实，早在2018年张定宇就被确诊患上罕见病“渐冻症”。


提起渐冻症，英国著名物理学家、宇宙学家霍金患的也是这个病。


渐冻症到底是什么病？如何避免误诊？


湖南中医药大学第二附属医院（湖南省中医院）神经内科副主任医师林旭明进行了解答。

未得到治疗的渐冻症可造成瘫痪


许多人记得张定宇在2020年抗疫时说的话：


“我双腿已经开始萎缩，但我必须跑得更快，才能跑赢时间，才能帮助到更多家庭。”


张定宇说，随着腿部肌肉不断萎缩，自己走路变得越来越吃力，


一瘸一拐成了常态，每晚都会因抽筋的剧烈疼痛而醒来。


渐冻症到底是什么病？


林旭明解释，肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，


是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），


又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）的一种慢性进行性变性疾病。


该病起病隐匿、病因不明，是以侵犯大脑皮层锥体细胞、


脑干脑神经运动核、脊髓前角细胞为主的神经系统变性病，


最终导致四肢、躯干、胸部腹部的肌肉无力、萎缩和痉挛。


临床表现常以一侧或双侧手指活动笨拙或无力，


之后出现手部肌肉萎缩（常可见足下垂、分裂手），


进一步发展可出现双臂或肩胛部肌肉萎缩。


随着患病时间延长，肌无力或肌萎缩逐渐扩展到颈部、舌咽部、躯干部、双下肢。


受影响的肌肉患者常感到不自主肉跳，发病过程中患者意识始终清醒。


肌萎缩侧索硬化症在我国的发病率仅十万分之四左右，


虽属于罕见病，但患病后患者的生活质量受到严重影响。


中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组副组长、中山一院神经科姚晓黎教授曾表示，


如果不积极治疗，患者的生存期可能只有3至5年，


国内患者情况好一点为7至8年，


若通过早治疗、早诊断，临床也有超过20年存活的病例。

病情发展后，患者吃饭洗澡都需别人帮忙


林旭明介绍，


2020年3月湖南中医药大学第二附属医院神经内科收治了一名56岁的患者，


王先生近4个月来出现右下肢远端无力，右拇指、食指乏力的症状。


之前在外院被误诊为“右腓总神经损伤”，治疗无效后转到该院就诊。


复查肌电图检查后，显示为广泛神经源性损害


（累及脑干段、颈段、胸段、腰骶段；呈慢性+活动性），


结合症状、体征及其他辅助检查，被确诊为肌萎缩侧索硬化症。


王先生出现右下肢远端乏力症状，刚开始没太在意，


但一直抱怨自己右下肢使不上劲，当地医院神经科医生说，可能是腓总神经损伤引起。


经过吃药、做物理治疗等，效果不明显。


起初，其右下肢出现问题，后来变成手指乏力，


直至连吃饭、洗澡、穿衣服等都需要家人帮忙，


生活很不方便。半年不到，王先生瘦了五六公斤。


根据症状的判断，林旭明与神经内科医生讨论意识到，


问题并非“右腓总神经损伤”那么简单，于是通过肌电图检查，


结合其他辅助检查筛查，确诊王先生为肌萎缩侧索硬化症即渐冻症。


“之前连听都没听说过，看到医生的诊断结果，我们脑子都是懵的。”王先生及家属说。


此后，王先生开始进行正规的药物治疗，但随之而来的是高昂的医疗费用。


目前，肌萎缩侧索硬化症的药费每月在1万元左右，


因属于罕见病，不在医保报销范围。


早几年社交媒体上出现风靡一时的“冰桶挑战”活动，


目的就是为渐冻症患者进行筹款。

临床常被误诊，出现疑似症状宜多科室查查


“之前临床有个63岁的患者罗先生，手部肌肉萎缩很厉害，


在当地县级医院没有进行四肢肌电图检查，一直当成颈椎病在治疗。”


林旭明介绍，当地医院的医生建议该患者拍片子看看，


发现其有颈椎压迫神经的状况，于是建议患者手术治疗颈椎病。


做了手术后，罗先生的病情不但没好转，反而越来越严重。


肌萎缩侧索硬化症临床常存在被误诊的情况，


很多病人被当成颈椎病、脑中风或其他病进行治疗。


林旭明分析，这是因为该病主要表现为手部肌肉无力、肌肉萎缩等症状，


早期容易与颈椎压迫神经导致的症状相混淆，


对该病认识不足的医生就会把它当做简单的颈椎病进行处理。


因此，要确诊肌萎缩侧索硬化症，临床医生的诊治水平很重要。


此外，肌电图检查也可作为辅助手段来帮助确诊。


需要提醒的是，如果患者出现肌肉无力、肉跳、容易疲劳等症状，


伴有肌肉萎缩、吞咽困难等现象，要筛查是否是肌萎缩侧索硬化症。


特别是看了骨科或其他科室后查不出原因，


就要考虑看神经内科，以得到明确诊断。


肌萎缩侧索硬化症大部分表现为纯运动障碍，


但少数可以有认知、行为、感觉共同受累。


目前缺乏非常有效的治疗方法，强调综合治疗为主，


包括药物治疗、营养管理、呼吸支持和心理治疗等。


规范的药物治疗，可延缓病情的进展，延长患者生存期。


林旭明称，在中医学上，本病常辨为“倭病”。


中医认为其本在于脾、肾、肺之虚，湿、热、痰、淤等内生，


正气虚与继发性实邪兼有，因此可采用中药、针灸辨证论治，


缓解患者症状，改善患者的生活质量。


但不同病人，中医用药上各有不同，强调辨证论治。


此外，中医外治法常采用针灸、铜砭刮痧等方法来治疗，患者普遍反馈效果不错。

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